نمای کلی

بیماری ترکیبی از بافت پیوندی (MCTD) دارای علائم و نشانه های ترکیبی از اختلالات است. در درجه اول لوپوس ، اسکلرودرمی و پلی میوزیت. بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری غیر معمول دارای سندرم شوگرن نیز هستند. به همین دلیل ، MCTD گاهی اوقات بیماری همپوشانی نامیده می شود.

در بیماری بافت پیوندی مخلوط ، علائم بیماری های جداگانه معمولاً به یک باره ظاهر نمی شوند. درعوض ، طی چند سال اتفاق می افتد که می تواند تشخیص را پیچیده تر کند.

علائم و نشانه های اولیه اغلب دست ها را درگیر می کند. ممکن است انگشتان پف کند ، و نوک انگشتان سفید و بی حس می شود ، که اغلب در پاسخ به قرار گرفتن در معرض سرما است. در مراحل بعدی ، برخی از اعضای بدن مانند ریه ها ، قلب و کلیه ها می تواند تحت تأثیر قرار گیرد.

هیچ درمانی برای بیماری بافت پیوندی مخلوط وجود ندارد. درمان بستگی به شدت بیماری و اندامهای درگیر آن دارد.

علائم

نشانه های اولیه بیماری بافت پیوندی مخلوط می تواند شامل موارد زیر باشد:

• احساس عمومی ناخوشایند بودن این می تواند شامل افزایش خستگی و تب خفیف باشد.
• انگشتان دست و پا سرد و بی حس (پدیده رینود). در پاسخ به سرما یا استرس ، ممکن است انگشتان یا انگشتان پا سفید و سپس آبی مایل به ارغوانی شود. بعد از گرم شدن ، انگشتان دست و پا قرمز می شوند.
• انگشتان یا دستان شما متورم است. برخی از افراد انگشتان ورم دارند.
• درد عضله و مفصل. مفاصل می توانند ملتهب ، متورم و تغییر شکل شوند ، شبیه آنچه در آرتریت روماتوئید اتفاق می افتد.
• بثورات. لکه های قرمز یا قهوه ای مایل به قرمز می تواند در بالای بندها ظاهر شود.

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

اگر علائم و نشانه هایی دارید که در برنامه روزمره شما تداخل ایجاد می کند به پزشک خود مراجعه کنید به خصوص اگر به لوپوس یا بیماری بافت همبند دیگری مبتلا شده باشید.

علل

بیماری بافت پیوندی مخلوط یک اختلال خودایمن است ، اگرچه علت آن مشخص نیست. در اختلالات خود ایمنی ، سیستم ایمنی بدن شما مسئول مبارزه با بیماری به اشتباه به سلولهای سالم حمله می کند.

در بیماری های بافت پیوندی ، سیستم ایمنی بدن شما به الیافی که چارچوب و پشتیبانی را برای بدن شما فراهم می کنند ، حمله می کند. برخی از افراد مبتلا به بیماری بافت پیوندی مخلوط ، سابقه خانوادگی این بیماری را دارند. اما نقش ژنتیک در این بیماری هنوز نامشخص است.

عوامل خطر

بیماری ترکیبی از بافت همبند می تواند در افراد در هر سنی رخ دهد. با این حال به نظر می رسد این شیوع در زنان زیر 50 سال بیشتر باشد.

عوارض

بیماری ترکیبی از بافت پیوندی می تواند منجر به عوارض جدی شود که برخی از آنها کشنده است. عوارض عبارتند از:

• فشار خون بالا در ریه ها (پرفشاری خون ریوی). این وضعیت دلیل اصلی مرگ در افراد مبتلا به بیماری بافت پیوندی مخلوط است.
• بیماری بینابینی ریه. این گروه بزرگ از اختلالات می توانند باعث ایجاد زخم در ریه های شما شوند ، که بر توانایی تنفس شما تأثیر می گذارد.
• بیماری قلبی. قسمت هایی از قلب می توانند بزرگ شوند یا التهاب در اطراف قلب ایجاد شود. نارسایی قلبی می تواند رخ دهد.
• آسیب کلیه. تقریباً یک چهارم افراد مبتلا به بیماری بافت پیوندی مختلط دچار مشکلات کلیوی می شوند ، درگیری کلیه معمولاً خفیف است اما می تواند منجر به نارسایی کلیه شود.
• آسیب دستگاه گوارش. معمولاً ، بیماری بافت همبند مخلوط بر دستگاه گوارش تأثیر می گذارد. شما ممکن است شکم درد داشته باشید و در بلع و هضم غذا مشکل داشته باشید.
• کم خونی. حدود 75٪ از افراد مبتلا به بیماری بافت همبند مخلوط ، دچار کم خونی فقر آهن هستند.
• مرگ بافتی افرادی که به بیماری رینود شدید مبتلا هستند ، می توانند در انگشتان دچار گانگرن شوند.
• کاهش شنوایی. در یک مطالعه کوچک ، کاهش شنوایی تقریباً در نیمی از بیماران مبتلا به بیماری بافت پیوندی مخلوط گزارش شده است. برای درک این ارتباط تحقیقات بیشتری لازم است.
• آسیب عصبی. سندرم شوگرن می تواند عصبی را که احساس را از صورت به مغز شما منتقل می کند (عصب سه قلو) تحت تأثیر قرار دهد. اگر شما دچار نورالژی سه قلو هستید ، حتی تحریک خفیف صورت شما مانند مسواک زدن یا آرایش کردن می تواند یک درد شدید ایجاد کند.

تشخیص

در طول معاینه فیزیکی ، پزشک ممکن است شما را از نظر متورم شدن دستها و ورم مفاصل دردناک بررسی کند. همچنین ممکن است برای بررسی وجود آنتی بادی خاصی که با بیماری بافت همبند مخلوط همراه است ، به آزمایش خون نیاز داشته باشید.

درمان

هیچ درمانی برای بیماری بافت پیوندی مخلوط وجود ندارد. دارو می تواند به مدیریت علائم و نشانه ها کمک کند.

نوع داروی تجویز شده به شدت بیماری و علائم شما بستگی دارد. داروها می توانند شامل موارد زیر باشند:

• کورتیکواستروئیدها. داروهایی مانند پردنیزون (دلتازون ، رایوس) می توانند از حمله سیستم ایمنی بدن به سلولهای سالم جلوگیری کرده و التهاب را سرکوب کنند. عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها می تواند شامل تغییرات خلقی ، افزایش وزن ، افزایش قند خون ، افزایش فشار خون ، ضعیف شدن استخوان ها و آب مروارید باشد.
• داروهای ضد مالاریا. هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) می تواند بیماری خفیف بافت همبند را درمان کند و ممکن است از شعله ور شدن جلوگیری کند.
• مسدود کننده های کانال کلسیم. این دسته از داروها ، از جمله نیفدیپین (Adalat CC ، Procardia) و آملودیپین (Norvasc) ، که به شل شدن عضلات دیواره رگ های خونی شما کمک می کند برای درمان پدیده رینود.
• سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. پزشک ممکن است داروهای دیگری را براساس علائم و نشانه های شما تجویز کند. به عنوان مثال ، اگر آنها مشابه لوپوس باشند ، پزشک ممکن است داروهایی را که به طور معمول برای افراد مبتلا به لوپوس تجویز می شود ، توصیه کند.
• داروهای فشار خون ریوی. بوسنتان (Tracleer) یا سیلدنافیل (Revatio ، Viagra) ممکن است تجویز شود.

روش زندگی و درمان های خانگی

راه های دیگر برای کنترل علائم بیماری بافت پیوندی مخلوط عبارتند از:

• داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی. این داروها مانند ایبوپروفن (Advil ، Motrin IB ، دیگران) یا ناپروکسن سدیم (Aleve) ، در صورت شرایط شما ممکن است به تسکین درد و التهاب کمک کنند. خفیف.
• محافظت از دست در برابر سرما. استفاده از دستکش و اقدامات دیگر برای گرم نگه داشتن دست می تواند به جلوگیری از پدیده رینود کمک کند.
• سیگار نکشید. سیگار کشیدن باعث تنگ شدن رگ های خونی می شود ، که می تواند اثرات پدیده رینود را بدتر کند.
• کاهش استرس. پدیده رینود اغلب ناشی از استرس است. تکنیک های آرام سازی مانند کاهش سرعت و تمرکز بر تنفس شما می تواند به کاهش سطح استرس شما کمک کند.

آماده شدن برای قرار ملاقات خود

ممکن است شما به پزشکی متخصص در بیماری های مفصلی (متخصص روماتولوژی) مراجعه کنید.

کاری که می توانید انجام دهید

یکی از دوستان یا اقوام خود را در قرار ملاقات خود همراهی کنید تا به شما در حفظ اطلاعات بدست آمده کمک کند.

لیستی از این موارد تهیه کنید:

• علائم شما ، از جمله علائمی که به نظر می رسد با دلیل تعیین قرار ملاقات و زمان شروع آنها ارتباطی نداشته باشد
• اطلاعات پزشکی کلیدی ، از جمله سایر شرایطی که دارید و اینکه آیا کسی در خانواده شما با مشکلات مشابهی روبرو بوده است
• همه داروها ، ویتامین ها یا سایر مکمل ها که می خورید ، از جمله دوزها
• سوالاتی برای پرسیدن پزشک خود

برخی از سوالات اساسی که ممکن است بخواهید به آنها پاسخ داده شود عبارتند از:

• محتمل ترین دلیل بروز علائم من چیست؟
• به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
• چه روش های درمانی موجود است؟
• من سایر شرایط سلامتی را دارم. چگونه می توانم آنها را به بهترین وجه باهم مدیریت کنم؟

در پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

احتمالاً پزشک از شما سوالاتی مانند این موارد را می پرسد:

• آیا علائم شما مداوم یا گاه به گاه بوده است؟
• شدت علائم چقدر است؟
• به نظر می رسد در صورت وجود چه مواردی علائم شما را بهبود می بخشد یا بدتر می کند؟